クモ膜下出血（クモまくかしゅっけつ、蜘蛛膜下出血、subarachnoid hemorrhage; SAH）は、クモ膜下腔に出血が生じ、脳脊髄液中に血液が混入した状態をいう。クモ膜下出血は全脳卒中の8%を占め、突然死の6.6%がこれに該当すると言われている。クモ膜下出血は高齢者よりむしろ壮年期の人に多いとされる。また一度起こると再発しやすいという特徴がある。

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典型的クモ膜下出血の頭部CT、ペンタゴンがはっきりと認められる。

原因

多くは脳動脈瘤の破裂（約80%）によるもので、その他に頭部外傷、脳腫瘍、脳動静脈奇形や脳動脈解離の破裂によるものなどがある。^[1][2]

脳動脈瘤の破裂

内因性のクモ膜下出血の多くを占める。脳動脈瘤は動脈の一部位が膨らみ、その血管壁が脆弱となった物である。その種類により袋型（Saccular aneurysm）と紡錘型がある。動脈瘤の原因は脳動脈瘤を参照。

脳動脈瘤を持つ人において、運動、努責、興奮などによって脳への血圧が上昇すると動脈瘤の一部が破れて出血を起こす^[3]。出血自体はほんの数秒であるが、血液は急速にクモ膜下腔全体に浸透し、頭蓋内圧亢進症状や髄膜刺激症状を起こす。

脳動静脈奇形の破裂

脳動静脈奇形は脳の動脈と静脈が先天的にシャントを形成している奇形で、脆弱な静脈壁に大きな血圧がかかる事から出血を起こしやすい。詳細は脳動静脈奇形を参照。

若年性のクモ膜下出血では最も多い原因である。

外傷による出血

脳は脊髄液の中に浮いた状態で存在しており、脳全体の比重は脊髄液より僅かに重い。この為、頭部に衝撃を受けると、脳は頭蓋内で力の作用点に対して寄る形で移動する。この時、作用点の反対側では脳と硬膜を結ぶ静脈が切れて出血する。

リスク因子

喫煙、高血圧^[4]、アルコール多飲歴^[5]などがリスク因子として存在する。家族歴があると発症率が上がる。

症状

突然の激しい頭痛、嘔吐。曰く、「人生最悪の」、「金属バットで殴られたような」と表現される頭痛が多い。しかし、「人生最悪の頭痛」と表現するほどの痛みは発症の25%程度と言われている。minor leakの場合は頭痛はそれ程強くない事が多い。また頭痛の発症は突然起こるものであるので、患者にいつ頭痛が起こったか聞くと、「朝」などの曖昧なものではなく、「昼食を食べていた頃」などの具体的な時期の回答が得られる。この頭痛は1～2時間で消失する事はなく数日持続する。脳内血腫を伴わなければ片麻痺、失語などの脳局所症状はみられない。尚、出血が高度であれば意識障害をきたし、頭痛を訴える事は出来ない。神経症状として髄膜刺激症状が認められる事が多い。重症度の分類としてHuntとKonsnikの重症度分類を用いる。

• 身体所見
  • nuchal rigidity (neck stiffness)
  • neck flexion test
  • jolt accentuation
  • Kernig's sign

診断

ペンタゴン・レベルでのCT画像を模式化した絵。上が正常、下がクモ膜下出血の場合。中心付近にある、周囲の脳組織よりも明るい影が血腫である

頭部CTスキャン

頭部CTスキャンにおいてクモ膜下腔に高吸収領域が見られる。特に内因性の物である場合はペンタゴン・レベルで中心付近に高吸収領域が見られるが、外傷性の物でも見られる事がある。また、頭痛が軽いなどのためにCTを行わず、初診時に風邪、高血圧、片頭痛として見逃される例が日本国内で5～8％程度あるとの調査もなされている（海外では12％などの結果が出ている）^[6]。

MRI

MRIのFLAIRシーケンスで撮影すると、CTスキャンと同等の検出率である（ただし最新型の高磁場装置に限る）。血腫が少量な場合、発症後時間が経過した症例においては、CTよりも検出率が高いという報告もある。MRA（MR血管撮影、後述）も同時に撮影できるという利点もある。

腰椎穿刺

腰椎穿刺により血液混入（急性）やキサントクロミー（陳旧性）を肉眼で認める。但し、徐脈や眼底乳頭浮腫などの脳圧亢進症状がある場合には、腰椎穿刺は脳ヘルニアを助長する恐れがある為、禁忌である。

脳血管撮影

脳血管撮影で脳動脈瘤や脳動静脈奇形を認める。

血管を撮影する方法としては、X線で平面上に透視しながらカテーテルで造影剤を流して撮影する頸動脈造影(Carotid angiography）・椎骨動脈造影（Vertebral angiography）が最も感度・特異度が高い。その他の利点として、検査と同時に治療が行える（動脈瘤コイリング術・塞栓術、或いは合併症である血管攣縮に対して血管拡張薬の潅流など）などがあるが、欠点としては侵襲度が大きくそれ自体が出血を惹起する恐れがある事、またコイリングや塞栓術による医原性の脳梗塞などが挙げられる。

それ以外の方法では、いずれも造影剤を用いた断層撮影で、高解像度のCTにより撮影する立体血管撮影CT（3DCTA）とMR血管撮影（MRA）があるが、感度・特異度共に血管造影には劣る。ただし、血管造影は撮影終了までの時間が3DCTAやMRAと比較して長い為、緊急を要するクモ膜下出血では血管造影は行われない事も多い。

合併症

再出血

再出血は脳動脈瘤破裂によるクモ膜下出血の %に起こり、特に発症後24時間以内が最も多い^[7][8]。再出血を起こすと予後不良である。

Hunt and Kösnikグレードで3以上の症例では、発症の数時間以上前に弱い頭痛を経験している患者が見られており、「それ自体が最初の出血で、受診時の出血は再出血である」可能性も一部で指摘されている。^[9][10]

外傷性のクモ膜下出血では、再出血は殆ど起こらない。

脳血管攣縮

血腫の影響で脳の動脈が縮んでしまい、最悪の場合その動脈支配領域の血流が途絶える状態。発症後4日から14日の間に発現する。脳動脈瘤破裂によるクモ膜下出血の3～4割で起こり、更にその3～4割は生命予後が不良となる。

• 脳動脈瘤はウィリス動脈輪の近傍に形成される事が多い。
• 脳への血流は必ずウィリス動脈輪を通る。
• ウィリス動脈輪以後の動脈支配には側副血行路がない。

以上の要因により、血管攣宿による梗塞は通常の脳梗塞よりも重篤な物となるのである。

脳血管攣縮の機序は次の通りである。

• まず、血管周囲の血腫に含まれるヘモグロビンは3～4日の間に変質してヘモジデリンやヘミンとなる。
• これらが周囲の血管壁が分泌する一酸化窒素（NO）を分解する。
• 動脈は常に血管を拡張させる物質(NO)と収縮させる物質（エンドセリン）を分泌しており、その量の調節によって血流を自立的にコントロールしている。しかしNOが分解されてしまう事により、血管収縮物質のみが残ってしまう。

脳血管攣縮の診断は、経頭蓋的なドプラーエコーによって行う。この時血流が通常よりも速くなっていれば、脳血管攣縮が起き始めている事を表す。梗塞まで至らない軽度の血管攣縮は、脳動脈瘤破裂によるクモ膜下出血のほぼ全例に見られる。また、完全に梗塞が起きてしまった場合には、CT上大きな低吸収域が認められる事によって診断が確定する。

脳血管攣縮の危険性は、CT上の血腫の大きさと分布をFischerグレードで表す事である程度予測できる。

心血管系の合併症

発症によるストレス反応で急激に血圧が上昇し、心負荷と内分泌系の失調により肺水腫が起こる。また、心臓に異常が無くともT波の陰転が見られる事がある。重症例ではクレアチンキナーゼMBやトロポニンTの上昇もみられ、高負荷が心筋にダメージを与えている事を示唆する。これが昂じてタコツボ型心筋症を起こし、死に至る例も珍しくない。

尿崩症

脳浮腫により脳圧が亢進すると、視床下部および脳下垂体が機能不全に陥り、尿量を調節する種々のホルモンが減少する事によって尿量が増加する。これは後述する3H療法の妨げとなる。形態により真性尿崩症（Diabetes insipidus）、抗利尿ホルモン不適合分泌症候群（Syndrome of inappropriate anti-diuretic hormone）、塩類喪失症候群（Salt-wasting sydrome）の3種類がある。

正常圧水頭症

正常圧水頭症は急性期を過ぎた晩期に見られ、生命予後には余り影響しないが機能予後を低下させる。

治療

以上のように、クモ膜下出血の予後決定要因は再出血と脳血管攣縮、そして血腫や脳浮腫によって脳血流が妨げられる事にある。この3つに焦点を絞った治療を行う。脳神経外科の専門病院に搬送し、緊急に原因治療を行い、合併症の出現を防ぐ。

感覚遮断

最初の24時間は再出血の危険が極めて高い為、鎮静剤と暗室により血圧上昇を防ぐ。

開頭動脈瘤クリッピング術

利点

• 直視下に動脈瘤が確認できる。
• 長年にわたる成績がでており、再破裂のリスクが低い。
• 血腫が存在する場合一緒に除去できる。

欠点

• 動脈瘤が嚢状でないと困難。
• 脳・血管の損傷。

48時間以内に行うのが理想である。ただ、出血直後は動脈瘤からの出血が止血していない可能性がある為、最低でも発症から6時間経過した上で開頭する。

この手術で使用されるクリップはチタン製のものが多い。鉄を使用しないのは、MRIが使用できなくなる事を避ける為である。また、血管攣縮を防ぐ為に同時に血腫の除去も行われる。

尚、未治療で発症から1週間程度経った場合は、手術を施行する事で血管攣縮を発症させる可能性がある為、血管攣縮の可能性が少なくなる時期までは治療しない。

血管内治療

造影下において動脈瘤内にプラチナ製のコイルを詰めて閉塞するコイル塞栓術（脳動脈瘤コイリング術）、血管攣縮に対する血管拡張薬動注療法が行われる。

3H療法

血管攣縮の予防、並びに脳浮腫の状態でも動脈潅流を維持する為、高血圧（Hypertension）・高循環血液量（Hypervolemic）・血液希釈（Hemodilusion）療法が行われる。 具体的には高張輸液の大量投与、時には高カロリー輸液やアルブミンの投与も行われる。

予後

最初の出血で1/3が死亡する。更に血管攣縮や再出血の影響が加わり、4週間以内では約半数が、10年以内では60～80%が死亡すると言われている。また、救命できても後遺症が残る例が多く、完全に治癒する確率はクモ膜下出血を起こした人の中で2割と低い。

発症後の予後に関連するものとして、世界脳神経外科連合(WHNS)は意識レベルの程度による重症度分類を提唱している。これはGlasgow Coma Scaleおよび局所神経症状（失語症や麻痺など）によって5段階に分類する方法である。この分類において、grade IIIとgrade IVの間には予後に大きな差があるとされ、特にgrade Vは致死率がほぼ100%であるとまで言われている。その為、grade IV以上の場合は無意味であるとして治療しない病院も多い。

文献

総説

出典

関連項目

• 脳神経外科学

参考文献

• クモ膜下出血の各種のガイドライン 厚生科学研究班編（Minds 医療情報サービス）

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