ご自身の健康問題に関しては、専門の医療機関に相談してください。免責事項もお読みください。

黄疸（おうだん、英jaundice）とは、病気や疾患に伴う症状の一つ。

身体にビリルビンが過剰にあることで眼球や皮膚といった組織や体液が黄染（黄色く染まる）する状態である。

眼球結膜の黄疸

黄疸の発生機序

ビリルビンの構造式

まずはビリルビンの代謝経路について述べる。網内系のヘモグロビン分解や骨髄による無効造血などで非抱合型ビリルビンは生成され、血漿へ放出される。血漿中の非抱合型ビリルビンは肝臓でグルクロン酸抱合を受け、胆汁中に排出され、胆道から消化管へ流れる。なお胆汁にビリルビンが含まれるのは事実だが胆汁の主成分は胆汁酸、いわゆるコール酸などである。消化管からの経路は若干複雑である。

消化管に放出された抱合型ビリルビンは腸内細菌によって脱抱合をうけ非抱合型ビリルビンになる。この非抱合型ビリルビンが腸内細菌に還元されるとウロビリノーゲンとなる。ウロビリノーゲンとその酸化物をウロビリン体といい、これが糞便とともに排出される。この経路のどこかが破綻すると高ビリルビン血症がおこる。

なお、腸管内の非抱合型ビリルビンとウロビリノーゲンは腸肝循環によって再び血中へ戻る。ウロビリノーゲンは尿中に排出することができる。基本的にこの経路しかウロビリノーゲン産出系は存在しないので、胆道閉塞では尿中ウロビリノーゲンが陰性となり、これは病的な所見である。なお、尿中ビリルビンという項目があるがこれは抱合型ビリルビンを量っている。非抱合型ビリルビンは腎臓でろ過されることは基本的にはない。尿中ビリルビンが見られるのは胆道閉塞など直接ビリルビンが優位に増加する疾患である。

高ビリルビン血症によって黄疸が起こるのはビリルビンが組織沈着をすると黄色くなるからである。ビリルビンは特に弾性線維との親和性が高いため皮膚、強膜、血管といった弾性線維が豊富な組織に沈着する。特に強膜との親和性が高いため、黄疸のスクリーニングは眼球結膜の色で調べる。なお、黄染はあくまで組織沈着をみているので血液生化学のデータよりは遅れて変動する。

ビリルビンの組織沈着としては皮膚以外に大脳基底核の沈着による核黄疸（ビリルビン脳症）が有名である。これは非抱合型ビリルビンのうちアルブミンに結合していないアンバウンドビリルビンが沈着する。新生児におこる疾患であり、ミルクを飲まない、Moro反射消失といった症状から始まり痙攣や後弓反張をおこしてくる。経験的にT-Bilが25mg/dlを超えない限り、起こるのは極めて稀であるため、今日の管理技術ではまず起こらない。

新生児における黄疸の発生

新生児においては生理的黄疸という言葉があるように、黄疸が出現しても正常な状態がある。これは新生児の生理学的な特徴から理解されている。胎児期は肝機能が未熟であるために胎児肝は殆どグルクロン酸抱合を行わない。胎児期は胎盤で母体血に非抱合型ビリルビンを渡すことで高ビリルビン血症を防いでいる。出生後はHbFの分解によるビリルビンの産出と肝臓の機能が未熟ということが重なって生理的黄疸が発生すると考えられている。

臨床的分類

潜在性黄疸（高ビリルビン血症）

血清ビリルビンが正常値を超えるが肉眼的に黄疸はない。

亜黄疸

眼球結膜のみ黄染する状態。

顕性黄疸

皮膚粘膜の黄染（T-Bilが2 - 3mg/dl）。

病因による分類

生理的黄疸

出生後2日～2週間ほど出現する正常な黄疸。胎児ヘモグロビンが壊される事による。24時間以内に出現したり、2週間以上経っても消失しない場合は病的黄疸を考える。

病的黄疸

直接ビリルビン優位性黄疸

• 肝外胆汁うっ滞性黄疸（閉塞性黄疸）
  • 原因

    胆石、胆道癌、膵癌、閉塞性化膿性胆管炎、先天性奇形など

  • 検査
    • 血清生化学検査

      直接ビリルビン値が高くなる。

• 肝内胆汁うっ滞性黄疸
  • 原因

    原発性胆汁性肝硬変、原発性硬化性胆管炎、新生児肝炎、劇症肝炎、薬剤性など

  • 検査
    • 血清生化学検査

      直接ビリルビン値が高くなる。

• 肝細胞性黄疸
  • 原因

    肝硬変、肝炎

  • 検査
    • 血清生化学検査

      直接ビリルビン値が高くなる。

間接ビリルビン優位性黄疸

• 溶血性黄疸
  • 検査
    • 血清生化学検査

      間接ビリルビン値が高くなる。

• 体質性黄疸
  • 検査
    • 血清生化学検査

      間接ビリルビン値が高くなる。

新生児黄疸

詳細は新生児黄疸を参照

新生児にみられる黄疸である。

• 病態

  高ビリルビン血症による。ビリルビンには間接ビリルビンと直接ビリルビン血の2つがある。

• 分類

  新生児黄疸の分け方には、黄疸が見られる時期による分け方と、黄疸の病態による分け方がある。時期によって分けると、早発黄疸、生理的黄疸、遷延性黄疸、の3つに分けられる。病態によって分けると、高間接ビリルビン血症、高直接ビリルビン血症、の2つに分けられる。早発黄疸は生後24時間以内に見られる黄疸、生理的黄疸は生後2日～2週間程度に見られる黄疸、遷延性黄疸は生後2週間以上見られる黄疸である。

• 原因

• 症状

  黄疸

• 治療

  対症療法として、光線療法、血漿交換等がある。

  • 光線療法

    光線をあてて血中ビリルビンを分解する治療法である。光線によって尿からの排出を促進する。なお、この治療法は非抱合型ビリルビンを低下させる目的にしか使えず、抱合型ビリルビンが高いとブロンズベイビー症候群を起こすので禁忌となる。

    • 適応

      総ビリルビン値が17を超えた場合に適応となる。蛇足だが、早発黄疸や遷延性黄疸の病態は生理的黄疸の時期にも合併するので、生後2日～2週間であっても総ビリルビン値を元に適応を考える。

  • 血漿交換 : 核黄疸では総ビリルビン値が20を超えた場合に適応となる。蛇足だが、早発黄疸や遷延性黄疸の病態は生理的黄疸の時期にも合併するので、生後2日～2週間であっても総ビリルビン値を基に適応を考える。

体質性黄疸

非抱合型ビリルビンは肝細胞に取り込まれ、肝細胞内でグルクロン酸抱合を受け、肝内胆管に排泄される。その過程に必要な酵素が欠損した病気を体質性黄疸と言う。

• 障害工程 : 病気
• 取込 : ジルベール症候群
• 抱合 : クリグラー・ナジャール症候群
• 排泄 : デュビン・ジョンソン症候群、ローター症候群
• ジルベール症候群（Gilbert症候群、Gilbert syndrome、ギルバート症候群）

  ジルベール症候群（じるべーるしょうこうぐん）は、黄疸を呈する症候群の一つ。ギルバートとは読まない。

  • 概念

    ジルベール症候群は、成人で間接ビリルビン優位の黄疸を示す症候群なので、多くの疾患が含まれる。

  • 歴史

    フランスのジルベール博士によって報告された。

• クリグラー・ナジャール症候群（Crigler-Najjar症候群、Crigler-Najjar syndrome、ウリジンジホスフェート・グルクロン酸転位酵素欠損症、ウリジンジホスフェート・グルクロノシルトランスフェラーゼ欠損症、UDP-グルクロン酸転位酵素欠損症、UDP-グルクロノシルトランスフェラーゼ欠損症）

  クリグラー・ナジャール症候群（くりぐらー・なじゃーるしょうこうぐん）は、ウリジンジホスフェート・グルクロン酸転位酵素の欠損症。

  • 分類
    • I型 : 完全欠損症。重症で予後が悪い。
    • II型 : 部分欠損症。軽症で予後がよい。
  • 症状

    グルクロン酸抱合不全から間接ビリルビンが上昇して核黄疸を示す。

症状

一般に自覚症状が乏しい。診断学では黄疸はひとつの徴候としてとらえられている。

• 皮膚瘙痒感（ひふそうようかん） : 皮膚の痒み。直接ビリルビン優位性の場合に見られる。
• 眼球結膜黄染

  眼球結膜黄染（がんきゅうけつまくおうせん）は、目の結膜が黄色くなること。血中ビリルビン濃度が3mg/dl以上になると出現する。

皮膚掻痒感に関しては若干の異論も存在する。ビリルビン以外の胆汁排出が正常である（肝、胆道系の酵素は上昇しない）体質性黄疸（の一部）では皮膚掻痒感が出現しないことが知られている。そのため、皮膚掻痒感は高ビリルビン血症の症状ではなく胆汁うっ滞の症状であると考える者もいる。胆汁うっ滞とは胆汁が十二指腸に至らない病態である。胆汁うっ滞をおこせば通常は高ビリルビン血症をきたすが、高ビリルビン血症は胆汁うっ滞をおこすとは限らない。胆汁うっ滞の原因としては肝細胞の数や肝臓形態を含めた機能の異常や肝内、肝外を含めた胆道の閉塞が挙げられる。胆汁うっ滞では皮膚掻痒感からはじまり皮膚黄色腫、骨粗鬆症、血液凝固異常が生じる。臨床的には脂肪便や脂溶性ビタミンを中心とする吸収不全が有名である。

なお、体質性黄疸の例から皮膚掻痒感を起こす原因物質がビリルビンではないということはわかっているが、原因物質は同定されていない。

黄疸の終末像はBBBが未成熟な新生児なら核黄疸、成人の場合はビリルビンのミトコンドリアへの沈着による多臓器不全である。なお胆汁うっ滞の終末は感染症による敗血症や肝傷害による肝不全である。

鑑別

• 柑皮症 : 柑皮症では眼球結膜黄染が弱い。
• 加齢に伴う眼球の黄染 : 加齢に伴う眼球の黄染は脂肪組織の沈着によるもので、中心部分に強い。
• 黄疸 : 比較的早くから、眼球結膜の周辺部に、黄染が生じる。

治療

高ビリルビン血症、黄疸に対する治療は現在存在しない。即ち、原疾患の治療を行うこととなる。閉塞性黄疸ならドレーンなどを用いれば良いし、肝疾患ならウルソデオキシコール酸や強力ミノファーゲンCを用いることもある。特にウルソデオキシコール酸は急性、慢性の胆汁うっ滞や胆石にも効果がある。新生児の黄疸なら光線療法や交換輸血である。

参考文献

• シャーロック肝臓病学　ISBN 4890133269
• 標準小児科学　ISBN 4260119079
• 朝倉　内科学　ISBN 425432202x

この項目「黄疸」は、医学に関連した書きかけの項目です。加筆・訂正などをして下さる協力者を求めています（ポータル 医学と医療／ウィキプロジェクト 医学）。